Fiebre reumática

Por Yeny Solanyi Molina Castellanos MD. Residente de Medicina Interna. Universidad Simón Bolivar. Barranquilla, Colombia.  

Hernán Calvo Muñoz MD., MSc. Internista, Cardiólogo, Máster en Insuficiencia Cardiaca. Profesor del programa de Medicina. Universidad Simón Bolívar. Barranquilla, Colombia.

I. Definición

La Fiebre Reumática (FR) es una enfermedad autoinmune con compromiso multisistémico, que tiene una relación estrecha con la faringitis bacteriana y cuyo agente etiológico exclusivo es el Estreptococo del grupo A ⁽¹⁾.    Tiene un periodo de latencia de 2 a 3 semanas,  trascurridas las cuales los pacientes desarrollan las manifestaciones inflamatorias que veremos más adelante ⁽²⁾.

II. Epidemiología

La FR afecta principalmente a niños entre 5 y 15 años, pero también se observa en adultos jóvenes ⁽³⁾. Su incidencia anual varía de la siguiente manera: 5/100.000 habitantes, en  países desarrollados  y de  más de 100/100.000 en  países en vía de desarrollo ⁽⁴⁾.  Es una enfermedad de la pobreza, asociada a la sobrepoblación,  saneamiento deficiente y otros determinantes sociales de la mala salud ⁽⁵⁾.La enfermedad cardíaca reumática sigue siendo una causa prevenible importante de muerte y discapacidad cardiovascular y aunque muchos países han tenido reducciones notables en la mortalidad,  se siguen informando altas prevalencias y mortalidad en muchas regiones, incluidas África, Asia meridional y las islas del Pacifico ⁽⁵⁾.  Cuando se disponen de datos epidemiológicos fiables, la población de bajo riesgo debe ser definida como aquella que tiene una incidencia inferior de 2 por cada 100.000 niños en edad escolar (generalmente 5-14 años) por año o una prevalencia menor de 1 caso por 1000 habitantes por año ⁽⁷⁾.

III. Fisiopatología

La FR aguda es una respuesta autoinmune retrasada frente a la faringitis estreptocócica del grupo A. La manifestación clínica de la respuesta y su severidad en un individuo, dependen de:  la susceptibilidad genética del huésped, la virulencia del organismo responsable de la infección y el medio ambiente que lo rodea ⁽¹⁾.

Los linfocitos T  que circulan en la sangre y las válvulas cardíacas de los pacientes con cardiopatía reumática presentan reactividad cruzada con la proteína M y con la miosina cardiaca ⁽²⁾.  La  agresión que sufre el endotelio valvular por parte de los anticuerpos facilita la extravasación de linfocitos T a través del epitelio activado y hacia el tejido valvular, lo que conduce a la formación de nódulos granulomatosos denominados cuerpos de Aschoff  característicos de la miocarditis reumática.  La zona necrótica central se encuentra rodeada por un anillo de histiocitos grandes denominados células de Anitchkov.

Una hipótesis patogénica es que la unión de un dominio N – terminal de la proteína M, a una región del colágeno tipo IV, lleva a una respuesta de anticuerpos al colágeno, lo que da lugar a una inflamación de sustancia básica especialmente en áreas subendoteliales, como las válvulas cardíacas y el miocardio ⁽⁶⁾.

En cuanto a la susceptibilidad genética del huésped, existen razones epidemiológicas para creer que la fiebre reumática está ligada a factores hereditarios ⁽²⁾.   Las observaciones de gemelos indican que los monocigotos tienen un índice de fiebre reumática cuatro veces mayor que los dicigóticos, aun cuando ambos tipos de gemelos comparten el medio ambiente más o menos de la misma forma ⁽³⁾.

IV. Manifestaciones Clínicas

Artritis: Se desarrollada en el 33- 66% de los pacientes ⁽⁷⁾.  Se trata de una poliartritis migratoria y muy dolorosa que compromete con mayor frecuencia  las articulaciones grandes (rodillas y tobillos) y muy rara vez, las pequeñas articulaciones como las manos, los pies y el cuello ⁽¹⁾. La inflamación articular suele durar alrededor de 1 semana pero puede persistir hasta por 2 semanas. Si trascurridas 4 semanas  la inflamación articular no ha desaparecido completamente, se debe descartar  artritis juvenil idiopática  y  lupus eritematosos sistémico ⁽²⁾.

La artropatía de Jaccoud (o artropatía posfiebre reumática) es una manifestación poco frecuente de la fiebre reumática que se caracteriza por la deformación de los dedos de las manos y los pies

Carditis

Incidencia entre 50-70%⁽⁷⁾ .Los síntomas y signos de la  carditis dependen si se encuentra afectado el pericardio, el miocardio o las válvulas cardiacas. Una miocarditis o pericarditis, sin valvulitis no suele ser de origen reumático. Lo característico es la aparición de un soplo secundario a la valvulitis. Puede aparecer, de manera transitoria, un soplo apical mesodiastólico (soplo de Carey-Coombs) indicativo de estenosis mitral inflamatoria (valvulitis), generalmente asociado a galope por S3 y que se diferencia del soplo de la estenosis mitral propiamente dicha porque  no presenta chasquido de apertura. La insuficiencia mitral es el hallazgo ecocardiográfico mas común, que da un soplo pansistólico apical ⁽²⁾. Se denomina carditis subclínica cuando  la disfunción valvular solo puede ser identificada a través del ecocardiograma ⁽⁷⁾, es decir pasa desapercibida a la auscultación.
La válvula que más se afecta es la mitral (65 a 70% ), luego la aórtica (25%)  y por último, la tricúspide (10%). La válvula pulmonar casi nunca se ve afectada. 

Corea de Sydenham

Incidencia 10-30%⁽⁷⁾. También denominada corea menor o baile de San Vito. Es más frecuente en mujeres y puede ser la  única manifestación inicial de la enfermedad. Es una manifestación tardía. Tiene un periodo de latencia de 6 - 8 semanas y una duración de  8 a 15 semanas, aunque puede permanecer hasta por 2 años . Los niños pueden presentarse con trastorno obsesivo - compulsivo, hiperactividad e irritabilidad.

Nódulos Subcutáneos

Incidencia 0-10%⁽⁷⁾.Aparecen en los codos, las rodillas, los tobillos y  tendón de Aquiles. Suelen ser duros e indoloros.  Su tamaño varía entre 0,5 y 2 cm y tienden a aparecer agrupados. Se asocian frecuentemente a carditis severa.

Eritema Marginado

Incidencia menor 6% ⁽⁷⁾. Erupción evanescente  rosa con centros pálidos y  márgenes redondeados o serpiginosos,  generalmente ubicado en tronco y extremidades proximales,  respetando el rostro. Puede ser inducido con la aplicación de calor.

V. Diagnóstico

Se realiza con los criterios de Jones desarrollados en 1944, los cuales han sufrido 2 modificaciones, la primera en 1992 y la segunda en 2015 (tabla 1)⁽⁴⁾.

Tabla 1: Criterios de Jones modificados 2015

CRITERIOS MAYORES

Población de bajo riesgo	Población de alto riesgo
·         Carditis (Clínica o subclínica) ·         Artritis: Solo poliartritis ·         Corea ·         Eritema marginado ·         Nódulos subcutáneos	·         Carditis (Clínica o subclínica) ·         Artritis: monoartritis o poliartritis ·         Poliartralgia ·         Corea ·         Eritema marginado ·         Nódulos subcutáneos
CRITERIOS MENORES
·    Poliartralgia ·    Fiebre mayor de 38,5 ºC ·    VSG mayor de 60 mm/h y/o PCR mayor a 3 mg/dl ·   Prolongación del intervalo PR  (después de tomar en cuenta las diferencias relacionadas con la edad; si no hay carditis como un criterio importante).	·         Monoartralgia ·         Fiebre mayor de 38 ºC ·         VSG mayor de 30 mm/h y/o PCR mayor a 3 mg/dl ·     Prolongación del intervalo PR  (después de tomar en cuenta las diferencias relacionadas con la edad; si no hay carditis como criterio principal).

VSG: Velocidad de sedimentación globular PCR: Proteína c reactiva.

Diagnostico: 2 mayores o 1 mayor y 2 menores.

VI. Tratamiento

La única manera de evitar las complicaciones de la infección es hacer un adecuado diagnóstico  e iniciar  antibióticoterapia oportunamente.

Tenemos 2 contextos en los cuales se debe utilizar el tratamiento antibiótico: prevención primaria, que consiste en el tratamiento de la faringo-amigdalitis estreptocócica (Tabla 2) y la prevención secundaria, que consiste en evitar la aparición de nuevos episodios de colonización y/o infección del tracto respiratorio superior en pacientes que ya han presentado un episodio de fiebre reumática aguda (tabla 3).

Tabla 2: Antibióticos usados en prevención primaria  (guías Organización Mundial de la Salud, OMS)

Antibiótico	dosis	vía	Duración
Penicilina v	Peso menor 27kg: 250mg cada 8 horas. Peso mayor 27kg: 500mg cada 8 horas	oral	10 días
Penicilina benzatínica	Peso menor 27kg: 600.000u Peso mayor 27kg: 1.200.000 u	intramuscular	Unida dosis
Amoxicilina	50mg/kg/día máximo 1gr/dia	oral	10 días
Alérgicos a la penicilina Eritromicina	30 a 50 mg/kg/día	oral	10 días

Tabla 3: Antibióticos usados en prevención secundaria.

Antibiótico	dosis	vía	tiempo
Penicilina v	250mg	oral	2 veces al día
Penicilina benzatínica	Peso menor 27kg: 600.000u Peso mayor 27kg: 1.200.000 u	intramuscular	Cada 3 a 4 semanas
Alérgicos a la penicilina Eritromicina	250 mg	oral	2 veces al día

Las últimas recomendaciones de la Asociación Americana del Corazón (AHA)  con relación a la duración de las medidas de prevención secundaria para la fiebre reumática en pacientes con o sin enfermedad reumática cardiaca se muestran en la tabla 4.

Tabla 4: Duración de la profilaxis secundaria de la fiebre reumática

Categoría	Duración luego del último evento
Fiebre reumática con carditis o enfermedad cardíaca residual	10 años o hasta cumplir los  40 años de edad. En algunos casos, de por vida.
Fiebre reumática con carditis, sin enfermedad cardíaca residual	10 años o hasta cumplir  los 21 años  de edad (lo que sea mayor tiempo)
Fiebre reumática sin carditis	5 años o hasta cumplir los 21 años de edad.

En cuanto a la terapia antiinflamatoria, la aspirina (ASA)  es la elección .  Los pacientes con pericarditis o insuficiencia cardiaca responden favorablemente al tratamiento con corticoesteroides, que  también se indican en pacientes que no responde al ASA (1).

Terapia antiinflamatoria fiebre reumática:

ASA

•70 -100mg/kg/día dividida 4 a 5 dosis 2 semanas
•Luego 60-70 mg/kg/día durante 3-6 sem
*Alérgicos a aspirina la opción es  Naproxeno 10-20 mg/kg/día

Corticoides

•Pacientes con pericarditis o insuficiencia cardiaca
•Prednisona 1-2 mg/kg/día máximo 80 mg/día durante 2-3 semana. 

*Luego reducir  20-25% cada semana.

VII. Referencias bibliográficas

1.     Jorge Enrique Velásquez Vélez, MD. Estado actual de las enfermedades cardíacas y vasculares 2013. Cap 15: 179-190.

2.    Bongani M.  Mayosi.  Cardiologia de Braunwald décima edición.  Fiebre reumática. Cap 83: 1869-2040. 

3.  Guía de atención de la fiebre reumática. Ministerio de Salud – Dirección General de Promoción y Prevención. 2013.

4. Izabela Szcygielska, Elzbieta Hernik, Beata Kolodziejczyk, Agnieszka Gazda.  Rheumatic Fever- new dianostic criteria.  Rheumatology 2018; 56 (1):37-41 doi:  10.5114/reum.2018.74748

5.  David A. Watkins, MD, MPH. Catherine O. Johnson, Ph.D., MPH,  Samantha M. Colquhoun, Ph.D., Ganesan Karthikeyan, MD, DM, Andrea Beaton, MD, Gene Bukhman, MD, Ph.D.  Global, Regional, and National Burden of Rheumatic Heart Disease, 1990–2015.  N Engl J Med 2017;377:713-22. DOI: 10.1056/NEJMoa1603693.

6. Stanford T.Shulman. Nelson Tratado de pediatría 20 ed. Cap:183:1385-1390

7. Michael H. Gewitz, MD, FAHA, Co- Chair; Robert S. Balmimore, MD, Co-Chair;  Lloyd Y. Tani, MD, FAHA; Craig A. Sable, MD, FAHA.  Revision of the Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography A Scientific Statement From the American Heart Association.  Circulation. 2015;131:1806-1818. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000205.

8. Makoto Saito, MD, y Shuji Hatakeyama, MD.  Fiebre reumática aguda con eritema marginatum.  N Engl J Med 2016; 375: 2480. DOI: 10.1056 / NEJMicm1601782.