Por: Hernán Calvo Muñoz MD. Internista- Cardiólogo. Máster en Insuficiencia cardiaca, UIMP, España. Miembro de la SCC, SEC, ESC y SISIAC. Grupo de Insuficiencia Cardiaca en Clínica de la Costa, Barranquilla, Colombia. Profesor U. Simón Bolívar y U. Libre de Colombia
La miocardiopatía hipertrófica
(MCH) es el desorden genético cardiaco más común, teniendo una
prevalencia de 1:500 (1), la cual surge,
en parte, del estudio CARDIA (Coronary Artery Risk Development in Young
Adults) (2)
El
trastorno, fenotípicamente establecido, produce HVI, función hiperdinámica,
disfunción microvascular, disfunción diastólica
y fibrosis miocárdica.
Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, muerte súbita, arritmias e insuficiencia cardiaca (3)
Obstrucción
del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI)
Se
determina con ecocardiografía y se define como un gradiente Doppler instantáneo
a nivel de tracto de salida del ventrículo izquierdo ≥ 30 mmHg en reposo (con Valsalva); sin embargo,
pacientes con gradientes < 50 mmHg deben ser testeados con ecocardiograma de
stress, en búsqueda de gradientes ≥ 50 mmHg (4)
El
enfoque terapéutico de primera línea incluye el uso de betabloqueantes y
verapamilo, solos o en combinación (Indicación I B). Para quienes no responden
a éstos, la adición disopiramida (no disponible en Colombia) debe ser
considerada (4)
Otras medidas incluyen
prevenir la deshidratación, mantener el ritmo sinusal, evitar el consumo de
vasodilatadores (nitratos o inhibidores de la fosfodiesterasa 5) y digoxina
(por su efecto inotrópico positivo), sin olvidar la recomendación de evitar la
ingesta excesiva de alcohol.
La terapia de reducción
septal, llámese miomectomía quirúrgica o
ablación septal con alcohol, se indica para pacientes con gradientes
≥ 50 mmHg
con sincope y/o disnea clase funcional III o IV de la NYHA, a pesar de
tratamiento médico óptimo (4)
La
miomectomía quirúrgica proporciona una terapia definitiva para los síntomas,
sin embargo, no ha demostrado impacto significativo en la mortalidad a largo
plazo. Se asocia a baja morbimortalidad postoperatoria cuando se realiza en
centros de experticia.
La
ablación septal con alcohol, en pacientes seleccionados y en centros con mayor
experiencia, arroja resultados comparables a la miomectomía quirúrgica.
La
elección de miomectomía quirúrgica vs ablación
septal con alcohol, dependerá de la edad y comorbilidades del individuo, de la
experiencia de la institución y por supuesto de la preferencia del paciente (3)
A
pesar de los excelentes resultados a mediano y largo plazo, luego de la terapia
de reducción septal, algunos pacientes permanecen sintomáticos o desarrollan
insuficiencia cardiaca.
Muerte súbita y arritmias
La
estratificación de riesgo de muerte súbita cardiaca (MSC) para la
implantación de cardiodesfibrilador implantable (CDI) es crítica en
pacientes con MCH. Las guias Europeas de 2014 (4) recomiendan el HCM Risk-SCD (5) como modelo de predicción de riesgo de muerte
MSC, el cual está basado en un estudio multicéntrico de cohorte retrospectiva
con 3675 pacientes.
El
implante de CDI para prevención primaria es razonable en pacientes con
hipertrofia severa (≥30 mm), antecedentes de muerte súbita en
familiares de primer grado o síncope
reciente inexplicable. Otros factores de riesgo que también respaldan la
indicación son: respuesta presora
anormal al ejercicio, presencia de TV no sostenida en Holter de 24 horas, resonancia
cardiaca con marcado aumento del realce tardío del gadolinio (> 15%) (6),
aneurisma apical y algunas mutaciones genéticas específicas presentes en
familias con alta prevalencia de MSC.
La
prevención secundaria se indica a sobrevivientes de MSC o pacientes con TV
sostenida. En caso de síncope, es necesario descartar que no sea debido a
OTSVI, en lugar de las arritmias ventriculares.
Los
pacientes deben evitar los deportes competitivos y se les debe desalentar el
ejercicio intenso, especialmente si tienen factores de riesgo de MSC y/u OTSVI.
El estudio LIVE-HCM / LQT nos dará más luces al respecto (4)
La
fibrilación auricular empeora los síntomas de la MCH y aumenta el riesgo de
accidente cerebrovascular y embolismo, por lo cual debe ser tratada
enérgicamente.
Independientemente
del puntaje CHA2DS2-VASc, los pacientes con fibrilación auricular y flutter
atrial, en presencia de MCH, deben anticoagularse (4).
Cuando
no se logra el ritmo sinusal con tratamiento farmacológico, debe considerarse
la ablación con catéter, aunque su papel aun no está bien establecido en los
estudios. En pacientes con MCH y fibrilación auricular sintomática refractaria,
debe plantearse el trasplante cardiaco (7)
Insuficiencia
cardiaca
En estos pacientes, el espectro va desde la insuficiencia
cardíaca con fracción de eyección preservada debido a miocardiopatía
restrictiva grave, hasta miocardiopatía hipertrófica dilatada (3). El diagnóstico de MCH antes de los 40 años
de edad, confiere una probabilidad de más del 60% de padecer insuficiencia
cardiaca a los 70 años de edad.
Debido a que en estos pacientes predomina una fisiología
restrictiva, con volumen sistólico fijo y cavidad ventricular izquierda
pequeña, a menudo no responden al soporte inotrópico y tampoco se benefician
del implante de dispositivos de asistencia ventricular izquierda como terapia
de destino.
Hasta el momento no se han identificado
fármacos que modifiquen el curso natural
de la enfermedad; sin embargo, están en curso ensayos que investigan el efecto
de los inhibidores de miosina cardíaca como el mavacamten (EXPLORER-HCM y MAVERICK-HCM ) y el
CK-274 ( REDWOOD-HCM ) sobre la
insuficiencia cardíaca diastólica asociada a OTSVI (8)
Referencias bibliográficas
1. Semsarian C, Ingies J, et al. New perspectives on the prevalence of
hypertrophic cardiomyopathy. J
Am Coll Cardiol 2015;65:1249-54.
- Maron B.J.
Gardin J.M., Flack J.M., et al. (1995) Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy
in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of
4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in
(Young) Adults. Circulation 92:785–789
- Maron BJ, Ommen SR, et al. Hypertrophic cardiomyopathy:
present and future, with translation into contemporary cardiovascular
medicine. J Am Coll
Cardiol 2014;64:83-99
- Perry M. Elliott, et al . SC Guidelines on diagnosis and
management of hypertrophic cardiomyopathy. European Heart Journal (2014)
35, 2733–2779
- O’Mahony C, Jichi F, Pavlou M, Monserrat L, Anastasakis A,
Rapezzi C, Biagini E, Gimeno JR, Limongelli G, McKenna WJ, Omar RZ,
Elliott PM. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac
death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-SCD). Eur Heart J
2014;35:2010–2020.
- Green JJ, Berger JS, Kramer CM, Salerno M. Prognostic
value of late gadolinium enhancement in clinical outcomes for hypertrophic
cardiomyopathy. JACC
Cardiovasc Imaging 2012;5:370-77
- Siontis KC, Geske JB, Ong K, Nishimura RA, Ommen SR,
Gersh BJ. Atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyopathy: prevalence,
clinical correlations, and mortality in a large high-risk population. J Am Heart Assoc 2014;3:1-8
- Repetti GG, Toepfer CN, Seidman JG, Seidman CE. Novel
Therapies for Prevention and Early Treatment of Cardiomyopathies. Circ Res 2019; 124: 1536-50
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